Zmniejszone wiązanie trombiny i agregacja w płytkach Bernarda-Souliera.

Płytki krwi od dwóch pacjentów z chorobą Bernarda-Souliera wykazały zmniejszenie ich zdolności do wiązania ludzkiej trombiny. Badania wiązania trombiny w zakresie wysokiego powinowactwa wykazały 1,500 miejsc dla płytek Bernard-Soulier w porównaniu z 4000 dla normalnych kontroli. Stała dysocjacji była jednak taka sama dla pacjentów normalnych i pacjentów (4,4 nM), co wskazuje na identyczne powinowactwo do trombiny w dostępnych miejscach. W zakresie niskiego powinowactwa, płytki Bernard-Soulier pokazały 8800 miejsc wiązania trombiny w porównaniu z 24 000 dla kontroli, ale ponownie z identycznymi wartościami Kd (37 nM). Ponadto, płytki krwi od tych pacjentów Bernard-Soulier wykazywały zmniejszoną szybkość agregacji z trombiną zarówno przy optymalnych (300 mU / ml), jak i suboptymalnych (60 i 120 mU / ml) stężeniach trombiny. Zmniejszenie ilości trombiny, która może wiązać się z płytkami Bernarda-Souliera i zmniejszenie agregacji indukowanej trombiną, może częściowo wyjaśnić ubytek hemostatyczny u tych pacjentów. Ponadto, identyczne stosunki miejsc wiążących o wysokim powinowactwie i niskim powinowactwie u pacjentów normalnych i u pacjentów (odpowiednio 0,37 i 0,36 i 0,36) popierają ideę pojedynczej klasy miejsc wiązania dla trombiny na powierzchni płytek krwi.

Czytaj więcej artykułów medycznych...