Zmieniono wiązanie wyznakowanej 125I kalmoduliny z białkiem 46,5-kilodaltonowym w fibroblastach skóry hodowanych od pacjentów z mukowiscydozą.

Stężenie kalmoduliny i białek wiążących kalmodulinę określono w hodowlach fibroblastów skóry od pacjentów z mukowiscydozą (CF) i kontrolami dobranymi pod względem wieku i płci. Calmodulin zawierał się w zakresie od 0,20 do 0,76 mikrogramów / mg białka; nie było różnicy między stężeniem kalmoduliny w fibroblastach od pacjentów z CF a grupą kontrolną. Zbadano białka wiążące kalmodulinę o wartościach 230, 212, 204, 164, 139, 70, 59, 46.5 i 41 kD. Białko o mobilności identycznej z białkiem wiążącym kalmodulinę o masie cząsteczkowej 59 kD zostało wyznakowane przez antyserum przeciwko fosfatazie zależnej od kalmoduliny. Chociaż wykryto aktywność fosfatazy zależną od Ca2 + / kalmoduliny, nie stwierdzono różnicy w aktywności pomiędzy kontrolą i fibroblastami CF lub poziomem białka fosfatazy określonym metodą radioimmunologiczną. Niższe ilości 125I-kalmoduliny wiązały się z białkiem wiążącym się kalmoduliną o wielkości 46,5 kD w fibroblastach CF w porównaniu z kontrolami. Białko wiążące się z kalmoduliną o wielkości 46,5 kDa może być zmniejszone w fibroblastach CF lub jego struktura może ulec zmianie, co prowadzi do zmniejszenia zdolności wiązania i / lub powinowactwa do kalmoduliny i być może odzwierciedla, bezpośrednio lub pośrednio, defekt genetyczny odpowiedzialny za mukowiscydozę.

Czytaj więcej artykułów medycznych...