Wadliwa chemotaksja granulocytów w zespole Chediak-Higashi

Badania in vivo i in vitro chemotaksji granulocytów przeprowadzono u trzech pacjentów z zespołem Chediak-Higashi. Okna rebuckiej skóry wykazywały zmniejszoną akumulację leukocytów w miejscu zapalnym. Badania w komorach Boydena udokumentowały defekt komórkowy w chemotaksji granulocytów. Odpowiedź chemotaktyczna komórek Chediak-Higashi za pomocą tej techniki wynosiła około 40% wartości normalnej i była konsekwentnie zmniejszana przy użyciu kilku różnych bodźców chemotaktycznych. Ten deficyt został powiększony przez skrócenie czasu inkubacji komory lub zmniejszenie wielkości porów filtra mikroporów i był niezależny od granulocytopenii. W komórkach tych nie wykryto żadnych zaburzeń ruchliwości pasywnej, przyczepności, żywotności ani optimum pH dla migracji. Chediak-Higashi w surowicy nie zawierał inhibitorów chemotaksji i był zdolny do generowania prawidłowych ilości czynników chemotaktycznych z wyjątkiem jednego pacjenta z przyspieszoną fazą choroby. Heterozygotyczne cechy Chediak-Higashi miały normalną funkcję chemotaktyczną. Ta wada komórkowa w chemotaksji może przyczyniać się do znacznej podatności na zakażenia ropogeniczne, które są tak charakterystyczne dla pacjentów z zespołem Chediak-Higashi.

Czytaj więcej artykułów medycznych...