Protoporfiria erytropoetyczna i odurzenie ołowiem: molekularna podstawa dla różnicy w światłoczułości skórnej. II. Różne wiązania protoporfiryny erytrocytów z hemoglobiną.

Kwaśne rozpuszczalniki ekstrahują tę samą porfirynę-protoporfirynę z erytrocytów pacjentów cierpiących na erytropoetyczną protoporfirię lub zatrucia ołowiem. Jednakże, możliwa do wyekstrahowania protoporfiryna zanika szybko, zarówno in vivo, jak i in vitro, z erytrocytów w protoporfirii erytropoetycznej, ale powoli, jeśli w ogóle, w zatruciu ołowiem. Zgodnie z tymi obserwacjami, spektroskopia fluorescencyjna ujawniła, że wewnątrzkomórkowy stan protoporfiryny erytrocytów jest różny w obu chorobach. Pomiary spektrofluorometryczne połączone z frakcjonowaniem i syntezami biochemicznymi wykazały, że w protoporfirii erytropoetycznej protoporfiryna jest wiązana jako wolna zasada do cząsteczek hemoglobiny w miejscach innych niż miejsca wiążące hem. W zatruciu ołowiem fluorescencyjna porfiryna jest również związana z hemoglobiną, ale jest obecna jako protoporfiryna cynku. Dane sugerują, że protoporfiryna cynku jest związana w miejscach wiążących hem. Kwaśne rozpuszczalniki ekstrakcyjne usuwają chelatowany cynk, ale protoporfiryna cynku może być ekstrahowana w stanie nienaruszonym z erytrocytów za pomocą acetonu, etanolu lub detergentu Ammonyx-LO.

Czytaj więcej artykułów medycznych...