Nieprawidłowość biochemiczna w kserzystomotorowej kantostomii UTRATA KWASU BILEJOWEGO BIOSYNTEZA ZWIĄZANA Z NIEKOMPLETNĄ DEGRADACJĄ ŁAŃCUCHA CHOLESTEROLOWEGO

Wytwarzanie kwasu żółciowego w ziarniniakowatej krętnicy (CTX) jest nieprawidłowe, ale aktywność 7'-hydroksylazy cholesterolu, enzymu określającego szybkość syntezy kwasów żółciowych, jest podwyższona. Aby wyjaśnić tę rozbieżność, poszukiwano prekursorów kwasu żółciowego w żółci i kale trzech osobników CTX. Ponad 10% wszystkich steroli wydalanych z żółcią i kałem składało się ze związków bardziej polarnych niż cholesterol. Analiza chromatograficzna frakcji polarnych w połączeniu ze spektrometrią masową chromatografii gazowej (GLC) wykazała dwa główne składniki: 5a -cholestan-3 [3, 7a, 12a, 25-tetrol i 5a -cholestan-3P, 7a. , 12 <, 24 <, 25-pentol. Po dożylnym wstrzyknięciu [4-14C] cholesterolu oba alkohole żółciowe były radioaktywne, dowodząc, że pochodzą z cholesterolu. Nagromadzenie alkoholi hydroksylowanych przy C-25 i C-24,25 sugeruje, że zmniejszona synteza kwasów żółciowych w CTX wynika z upośledzonego utleniania łańcucha bocznego cholesterolu. To odkrycie i wirtualna nieobecność związków pośrednich hydroksylowanych przy C-26 wskazują, że obecne poglądy głównej ścieżki syntezy kwasów żółciowych mogą wymagać rewizji.

Czytaj więcej artykułów medycznych...