NB1, nowy antygen specyficzny dla neutrofili zaangażowany w patogenezę neutropenii u noworodków

Zgłoszono nowy ludzki antygen, który jest obecny tylko na neutrofilach krwi. Antygen specyficzny dla neutrofili, oznaczony NA1, został wcześniej zidentyfikowany w dwóch niepowiązanych rodzinach i wykazano, że bierze udział w niekompetencji płodowej i rozwoju neutropenii noworodków izoimmunizacyjnych u pięciu noworodków. W niniejszym dokumencie drugi antygen, oznaczony jako NB1, zidentyfikowano w czterech rodzinach z siedmiorgiem dzieci dotkniętych chorobą. Wykazano, że przeciwciała, które reagują z tym drugim antygenem, powodują selektywną aglutynację neutrofili, ale nie innych komórek krwi. Nie są one ani absorbowane przez komórki przygotowane z tkanek stałych, ani przez nie-neutrofilowe krwinki. Według badań rodzinnych i populacyjnych wykazano, że NB różni się od NA, reprezentując niezależne locus genetyczne. 68% populacji Nowego Jorku jest homozygotyczna pod względem NB1, 29% heterozygot i 3% ujemna. Wykazano, że locus NB jest niezależny od loci HL-A i innych znanych antygenów leukocytów. Nie uzyskano dowodów na powiązanie antygenów NA, NB i krwinek czerwonych.

Czytaj więcej artykułów medycznych...