Adhezja neutrofilowa w zespole niedoboru adhezji leukocytów typu 2.

Wcześniej opisywaliśmy nowo odkryte wrodzone zaburzenie adhezji neutrofilów, zespół niedoboru adhezji leukocytów typu 2 (LAD II). Objawy kliniczne tego zespołu są podobne do tych obserwowanych w klasycznym syndromie niedoboru adhezji leukocytów, obecnie oznaczonym jako typ 1 (LAD I), ale oba zespoły różnią się pod względem molekularnym ich wad przyczepności. LAD I jest spowodowany przez niedobór cząsteczek adhezyjnych integryny CD18, podczas gdy u pacjentów z LAD II występuje niedobór ekspresji sialil-Lewis X (SLeX), ligandu węglowodanowego dla selektyn. W niniejszym raporcie wykazaliśmy, że neutrofile od pacjenta z LAD II wiążą się w minimalnym stopniu lub wcale z rekombinowaną selektyną E, oczyszczoną wybiórczą P-selektyną lub selektyną P wyrażoną na aktywowanych histaminą ludzkich komórkach śródbłonka żyły pępkowej, ale mają normalny poziom L-selektyna i integryna CD11b / CD18, przylegają i migrują przez śródbłonek po aktywacji CD11b / CD18. Porównujemy funkcję neutrofili LAD I i LAD II in vitro, co pokazuje, że cząsteczki adhezyjne integryny i selektyny mają wyraźną, ale współzależną rolę w adhezji neutrofili podczas reakcji zapalnej.

Czytaj więcej artykułów medycznych...